科學巨匠「漸凍人」霍金離世,這種病到底有多可怕

2018年03月14日     550     檢舉

作者 | 管顏青

來源 | 搜狐健康

據英國BBC網站3月14日消息,著名物理學家霍金去世,享年76歲。霍金的子女露西、羅伯特和蒂姆在聲明稱,「我們深愛的父親今天去世了,我們深感悲痛。」

1942年出生的霍金被譽為是愛因斯坦之後最傑出理論物理學家,21歲時患上肌萎縮側索硬化症,俗稱「漸凍症」,導致全身癱瘓,不能言語,唯一能動的地方只有兩隻眼睛和三根手指。當時,醫生曾診斷身患絕症的他只能活兩年,但他依然投身科研,以其才華、幽默和勇氣、毅力鼓舞了全世界的人們。那麼,影響霍金多年的「漸凍症」究竟是種什麼病呢?

身體如同逐漸凍住,我國缺乏發病率調查

中國醫科大學航空總醫院神經內科主任醫師張潔告訴搜狐健康,肌萎縮側索硬化症又稱「盧伽雷氏症」,是神經肌肉疾病的一種,因「冰桶挑戰賽」逐漸被大家所熟悉。

由於患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,肌肉逐漸萎縮和無力,其臨床表現為手部肌肉無力、萎縮,身體如同被逐漸凍住一樣癱瘓,患者俗稱「漸凍人」,但並不影響智力、記憶及感覺。

相關數據顯示,國外肌萎縮側索硬化症發病率約為1.5/10萬,在我國缺乏發病率的確切調查。臨床發現,有家族遺傳史的患者發病率明顯增高,在遺傳和環境因素共同作用下,增加散發性患病風險。

病因至今不明,預知風險困難

據張潔介紹,肌萎縮側索硬化的病因至今不明。對有家族遺傳史的人,可以檢查與家族性肌萎縮側索硬化症相關的多種基因,但目前能查的基因即使是陰性也不能排除發病的可能。

同時,導致發病風險增加的環境因素也很難確認。有學者認為,某些職業運動員及從事軍事服務的人有可能增加運動神經元損害的風險,例如義大利足球運動員出現的肌萎縮側索硬化症叢集發病。吸菸或暴露於殺蟲劑、鉛、有機毒物和電磁放射等環境中,也都被認為是可能的環境危險因素。由於發病機制尚難以完全確定,故預知疾病風險很難。

呼籲幫助「漸凍人」,讓愛不罕見

目前,肌萎縮側索硬化症治療主要集中在控制症狀和維持患者生活質量,例如呼吸功能和營養支持治療,儘可能延續生存時間。

「當我們在交通擁堵時,在為選擇開車還是坐地鐵更快而苦惱時,這些患者連自己動一下腳趾都很困難,他們需要大家理解他們的生活困境。」張潔表示,「漸凍人」需要的是切實的關懷,例如幫助貧困患者解決沒錢買藥、沒錢護理、沒錢購買呼吸機、沒錢營養支持的問題。另外,如何幫助罕見病人重歸社會,實現人的社會價值至關重要。

「肌肉雖然漸凍,但心是暖的。」張潔呼籲,希望全社會能夠共同努力,讓患者真正得到的尊重和關愛。

相關閱讀